Accords de collaboration université-industrie pour combattre la maladie de Creutzfeld-Jacob (MCJ)

L’unité de recherche basée à l’Institut de Neurologie de University College London et entièrement dédiée à la recherche sur la protéine prion, (« Prion Unit »), s’est associée avec le géant pharmaceutique GlaxoSmithKline (GSK) pour combattre la maladie de Creutzfeld-Jacob (MCJ) et développer un médicament qui aurait la capacité de stopper l’infection pendant la longue phase d’incubation de la maladie, avant l’apparition des symptômes.

Le professeur Collinge, directeur de cette unité prion qui appartient au « Medical Research Council » (MRC), se félicite qu’une telle coopération avec l’industrie pharmaceutique ait pu être mise en place. En effet, les méthodes actuelles employées pour, d’une part, découvrir une molécule active, efficace et sans danger, et, d’autre part, développer un nouveau médicament, nécessitent le criblage de plusieurs centaines de milliers de composés qui ont été préalablement entrés dans des banques de composés, celles-ci étant jalousement gardées par les industries pharmaceutiques. GSK possède une des plus grosses banques de composés au monde et l’accès à cette banque pour un groupe universitaire représente une collaboration sans précédent. D’autre part, la participation de GSK dans la recherche d’un tel médicament semble être philanthropique car elle ne présente pas d’avantages commerciaux intéressants pour GSK, en raison de la rareté de la maladie et du petit nombre de personnes touchées.

Le professeur Collinge explique que son unité a travaillé de longues années à la compréhension de cette maladie pour arriver enfin à l’étape où le développement d’une molécule capable de bloquer complètement le prion est devenue réaliste. Il espère que cette collaboration permettra de réels bénéfices pour les patients affectés par la MCJ.

Historique

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) se présente classiquement sous trois formes cliniques distinctes, liées à des origines différentes : familiale, iatrogénique et sporadique. Dans les formes familiales (assez rares), le mode de transmission est autosomique dominant et l’âge moyen d’apparition de la maladie se situe entre 34 et 54 ans. Les formes familiales sont associées à des mutations qui rendent pathogène le gène de la PrPc, alors que les patients atteints d’une forme sporadique de la maladie (le cas le plus fréquent) possèdent le plus souvent une séquence normale de ce gène. Dans la forme sporadique, l’apparition de la maladie est plus tardive (entre 50 et 75 ans). Enfin, dans les formes iatrogènes, qui sont liées à une erreur médicale, l’atteinte principale est une ataxie cérébelleuse.

Au printemps 1996, les chercheurs ont décrit une nouvelle forme de la maladie, appelée MCJ atypique, vMCJ ou nvMCJ, (le v correspondant à variante), qui diffère des trois formes habituelles, bien qu’étant tout aussi grave. Dans cette forme atypique, l’âge moyen d’apparition de la maladie est de 29 ans, et les patients symptomatiques vivent en moyenne plus longtemps que ceux atteints par une forme classique (environ 14 mois, par rapport à 4,5 mois). La transmission de la forme atypique est fortement liée à l’exposition de l’agent infectieux par la consommation de viande contaminée.

Entre octobre 1996 et novembre 2002, six cas avaient été rapportés en France et un cas dans chaque pays suivant : Canada, Italie, Irlande et Etats-Unis. En date du 3 mai 2005, 155 cas avaient été répertoriés au Royaume-Uni : 107 personnes sont décédées de la maladie (un examen neurologique post-mortem a pu confirmé qu’il s’agissait de la vMCJ), 42 personnes sont décédées de la maladie sans que cette confirmation ait pu être apportée, un décès devra être soumis à l’examen neurologique avant qu’une confirmation puisse être apportée. Cinq personnes sont probablement affectées et encore en vie.

Sources : Institute of Neurology, IoN, 13/04/05, www.ion.ucl.ac.uk, Department of Health, Monthly Creutzfelf Jakob Disease Statistics, 03/05/05, www.dh.gov.uk

publié le 17/11/2008

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